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El sistema nervioso central está compuesto de una serie de estructuras nerviosas que pueden presentar alteraciones que afectan la funcionalidad del individuo, una de ellas es la Esclerosis Lateral Amiotrófica que aunque no es tan común si puede afectar a cualquier individuo, pero con mayor prevalencia en el sexo masculino. Es importante que las personas sepan detectar como inicia la enfermedad, para que una vez establecido el diagnóstico se comience con el tratamiento médico y la rehabilitación, necesarios para brindar calidad de vida al paciente.
Nuestro cuerpo comprende un conjunto de regiones que son necesarias para la coordinación y regulación de múltiples funciones, las cuales son denominadas como Sistema Nervioso Central. La anatomía de esas estructuras es muy compleja, pero es necesario describirlo de forma concisa para poder entender como ocurre la fisiopatología de la ELA.
El sistema nervioso central está formado por diferentes partes, pero lo que tienen en común todas ellas es la presencia de las neuronas. Esas células nerviosas constituyen la porción primordial del cerebro, tronco encéfalo y la médula espinal, ya que ellas forman conexiones necesarias para transmitir los impulsos eléctricos con funciones ya sea motoras, sensitivas o cognitivas. Ahora bien, las neuronas se pueden clasificar en distintos grupos, pero uno de ellos son las que las dividen en las motoneuronas que representan a las fibras nerviosas que transmiten información motora (movimiento) y las neuronas sensitivas que se enfocan únicamente en codificar los estímulos sensoriales que provienen del exterior.
La parte central del sistema nervioso comprende dos partes principales, el encéfalo y la médula espinal; luego en el caso del encéfalo este se divide en tres, el cerebro, el cerebelo y el tronco encéfalo. Y así cada una de sus partes se va seccionando para dar vida a otras estructuras nerviosas más pequeñas, pero igual de necesarias para el ser humano. Por eso sus funciones se describen de forma separada en el siguiente párrafo:
Otras zonas que también son importantes para la vida, son los ganglios basales que controlan el tono muscular; y el sistema límbico que se encarga de las emociones.
La esclerosis lateral amiotrófica o también llamada ELA por sus siglas, es definida como una enfermedad crónica y progresiva que afecta al sistema muscular, por degeneración de las motoneuronas del sistema nervioso central, las cuales son las que se encargan de transmitir la información motora. Lo que conlleva a síntomas como la debilidad muscular, atrofia y pérdida de la movilidad, sin embargo puede manifestarse con otros signos que van a depender del área del encéfalo que se encuentra afectada.
La Esclerosis Lateral Amiotrófica #ELA, es una enfermedad neurodegenerativa que afecta las neuronas que controlan los músculos del movimiento voluntario. Dentro de la historia, encontramos a Steven Hawking, quien logró realizar gran aporte a las ciencias. pic.twitter.com/9usRBCA0P0
— Jorge Zermeño Infante (@JZERMENOI) June 21, 2020
En los años 1800 un médico especialista en neurología y en otras áreas de la medicina, llamado Jean Charcot, se percató que existían una serie de pacientes con características similares, la cual se identificaba como alteraciones de los músculos. Y fue en ese momento que analizó que las afectadas eran las neuronas motoras que se encargan de la inervación de los músculos, por lo que nombró la enfermedad como Esclerosis lateral amiotrófica.
"Es una enfermedad degenerativa que va progresando a medida que la muerte de las motoneuronas va avanzando"
Para poder entender porque se nombró la enfermedad neuromuscular de esta forma, es necesario describir el origen etimológica de cada una de las palabras que la componen, lo cual se define a continuación:
La esclerosis lateral amiotrófica es una enfermedad que comienza de forma progresiva, por lo que el daño de las neuronas no se observa rápidamente, sino que más bien los síntomas se van dando lentos. Según las investigaciones la ELA se produce por acumulación de proteínas en las fibras nerviosas, lo que termina desarrollando degeneración y mucha pérdida funcional del nervio.
En el caso de las personas que tienen algún familiar con la patología, estas tienen mayores probabilidades de padecer, sin embargo muchos casos han sido ocasionados sin tener una causa aparente.
Entonces, en resumen lo que sucede con la ELA es que las neuronas que llevan la información motora, ya no pueden transmitir el impulso eléctrico, lo que impide la comunicación entre los nervios y las fibras del músculo que se encargan de generar la contracción muscular y así mismo el movimiento.
La clasificación de la enfermedad es realizada de acuerdo a la causa que la originó, ya que sin importar el tipo estas enfermedades se van a manifestar de la misma forma en el individuo. Entonces, los tipos de ELA se resumen así:
De acuerdo a las investigaciones del ELA, esta es una enfermedad que tiene una prevalencia aproximada de 5 individuos por cada 100.000 que se analizan, de los cuales los más afectados resultan ser el sexo masculino.Referente a la edad, la enfermedad degenerativa es más común en personas mayores de 60 años, teniendo mayor incidencia en individuos de 70 a 75 años.
Así mismo, la prevalencia en la población mundial se mantiene aproximadamente en un número de 300.000, lo cual le confiere la designación de ser la enfermedad que más se produce por dañar a las motoneuronas.
Las enfermedades degenerativas se caracterizan porque se presentan de manera progresiva, es decir que sus síntomas no son inmediatos, sino que más bien van apareciendo poco a poco. Por eso los síntomas del ELA no se van a manifestar al mismo tiempo, siendo los mencionados a continuación las características generales de la enfermedad:
A diferencia de otras enfermedades que afectan al sistema nervioso, en el ELA no hay alteraciones de la sensibilidad ni de los sentidos, solo nos encontraremos con afectación de los movimientos.
"Los síntomas del ELA incluyen calambres, debilidad y atrofia de los músculos"
Ya hemos mencionado cuales son las características y los signos que se presentan con la enfermedad, sin embargo no todos se presentan
al mismo tiempo, lo que impide que el diagnóstico sea realizado de una manera rápida, por lo que es importante mencionar los síntomas que va experimentando el individuo al principio de la enfermedad:
Al principio los síntomas pueden ser leves e incluso pasar inadvertidos por la persona, pero a medida que la enfermedad progresa los síntomas irán aumentando, por lo que posteriormente sentirá problemas para deglutir, masticar y para realizar actividades que solían ser cotidianas y normales para el paciente.
Otros signos que irán apareciendo son dificultad respiratoria, ya que los músculos que se encargan de la respiración también resultan perjudicados y con esto el movimiento fisiológico que realiza el cuerpo para poder intercambiar dióxido de carbono por oxígeno.
Las causas de la esclerosis lateral amiotrófica no están bien definidas, ya que aunque se tiene conocimiento de lo que sucede a nivel de las neuronas motoras, no se sabe que lo desencadena. Por eso las teorías que se manejan incluyen factores hereditarios y algunos ambientales que en ocasiones desencadenan la aparición de la patología.
En su mayoría las personas que padecen de la esclerosis pertenecen al sexo masculino, por eso uno de los factores para sufrir de la enfermedad incluyen ser hombre. Además la edad, también es considerado otro factor de riesgo, porque los que más sufren de la patología son individuos mayores de 60 años. En el caso de los factores ambientales, según los estudios del ELA existen algunas situaciones que pueden hacer que la persona manifieste los síntomas del daño neurológico, y esas incluyen generalmente la predisposición mental que tenga la persona a sufrir de la enfermedad acompañado de experimentar una cirugía.
Antes de establecer el diagnóstico del ELA, los médicos tienen el deber de realizar múltiples estudios, ya que los síntomas que esta patología produce pueden ser confundidos con otras enfermedades que no son tan severas como el pronóstico que tiene la esclerosis. Por eso entre el diagnóstico diferencial se incluyen otras alteraciones de la motoneurona, tal como es el caso de la atrofia muscular progresiva, parálisis bulbar progresiva, envenenamiento por plomo, sífilis, VIH, miastenia gravis, mielopatía (lesiones de la médula espinal), algunos tumores cerebrales, enfermedad de Kennedy, paraparesia, entre otras más.
Para poder determinar que una persona tiene esclerosis lateral amiotrófica, se debe descartar primero otras enfermedades que se pueden presentar con síntomas similares, por lo que el neurólogo y el equipo multidisciplinario, debe abarcar una gama de exámenes médicos, que incluyen pruebas de laboratorios (sangre y orina), resonancias magnéticas para descartar otros problemas, electromiogragía para determinar la funcionalidad del músculo y otros estudios específicos para eliminar la posibilidad de enfermedades virales como el VIH.
El ELA es una enfermedad crónica que va progresando y ocasionando cada vez más daño en las neuronas, por eso el tratamiento médico se enfoca únicamente en disminuir los síntomas, para que el paciente se sienta más cómodo durante la evolución de la enfermedad. Es por eso que el tratamiento médico se enfoca en la administración de medicamentos que ayudan a controlar el dolor, la espasticidad, los trastornos en los patrones de sueño, y todas aquellas manifestaciones clínicas que puedan aparecer a causa de la enfermedad.
Existen muchos medicamentos para tratar el dolor y la espasticidad que acompaña a la enfermedad, sin embargo solo se han diseñado dos fármacos que buscan contrarrestar el daño a nivel de las neuronas motoras, los cuales dependiendo del país son aprobados por las distintas federaciones de medicamentos. Esos son conocidos como riluzole y edaravona, que aunque no pueden eliminar el daño de las fibra nerviosa si pueden aminorar la acumulación de las proteínas que son conocidas para lesionar la motoneurona.
La fisioterapia neurológica no solo está orientada a recuperar una función en específico, ya que no todas las enfermedades tienen un buen pronóstico, sin embargo mediante una serie de intervenciones terapéuticas si se puede ofrecer calidad de vida para las personas que padecen de este tipo de trastornos neurológicos. Entonces entre las técnicas que se pueden utilizar destacan las mencionadas a continuación:
Así mismo, los pacientes deben asistir a consulta con psicología, ya que esos profesionales proporcionan herramientas necesarias para afrontar la futura situación.
Además de la fisioterapia neurológica que es sumamente necesaria para el tratamiento de los pacientes con ELA, también se deben trabajar los músculos que se encargan de la respiración, por lo que es importante que los pacientes aprendan técnicas relacionadas con el aparato respiratorio. Es por eso que en nuestro canal de Youtube de FisioOnline podrás encontrar información relacionada con el tema.
Además de los músculos que se encuentran en las extremidades, también podemos encontrar tejidos que se encargan del movimiento de los pulmones, estos son especialmente relevantes en las personas con ELA, ya que resultan afectados cuando la patología ha ido avanzando.
La autoevaluación es un recurso que se le ofrece a los pacientes, con el objetivo de que sepan detectar cuando hay alguna alteración para así poder realizar el tratamiento adecuado. En los casos de esclerosis es necesario que tanto los familiares como los pacientes aprendan a identificar cuando se están presentando alteraciones en la musculatura de la respiración.
La broncoaspiración consiste en introducir sustancias en el interior de las vías aéreas, lo cual puede generar la aparición de procesos infecciosos. Esta es una situación que puede ocurrir por múltiples factores, pero es especialmente relevante en todos aquellos individuos que tengan patologías donde se afecte la musculatura, ya sea por una causa u otra. Por eso es necesario que los pacientes con ELA aprendan como evitar esta situación.
Desde que se descubrió la ELA se ha intentado descubrir una cura, sin embargo con el pasar de los años no se ha llegado a un consenso, ya que en la mayoría de los pacientes el promedio de vida después del diagnóstico oscila entre los 2 y 5 años. Lo cual es debido a que la evolución no solo es progresiva, sino que la degeneración neuronal es tan severa que no permite realizar ningún tratamiento que evite la aparición de la insuficiencia respiratoria y de los trastornos del habla, los cuales suelen ser un indicativo del deterioro de la musculatura fonatoria y de la respiración, y con consecuente aparición de la muerte.
Por eso es que el tratamiento médico y la fisioterapia, se enfocan en proporcionar calidad de vida, durante el tiempo que la persona todavía no ha llegado al cuadro más severo de la enfermedad. Siendo de suma importancia los ejercicios respiratorios, ya que existen casos de personas que por una razón u otra han vivido más tiempo que lo que indica el pronóstico general.
