Es un trastorno neurológico terminal que se caracteriza por la degeneración progresiva de las células motoras de la médula espinal y del encéfalo.
La ELA se conoce también con el nombre de enfermedad Charcot, de Lou Guerig o de Stephen Hawking.
La edad de mayor afectación es entre los 50 y 70 años, con mayor incidencia en hombres. Sobre la hipótesis para la explicación del origen de la ELA destacan mecanismos genéticos, alteraciones metabólicas, factores ambientales y una hipótesis inmunológica.
El pronóstico de la enfermedad no es bueno, el 50% de pacientes mueren entre los 18 meses una vez diagnosticada la enfermedad, el 80% mueren en el plazo de 5 años, y el 10% viven más 10 años, es el caso del famoso científico Stephen Hawking.
Formas clínicas de la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)
Según su clínica o sintomatología podemos clasificar la ELA como:
- Común: suele iniciarse de forma asimétrica por una extremidad superior.
- Pseudopolineurítica: se inicia en las extremidades inferiores también de forma asimétrica y avanza ascendiendo lentamente.
- Bulbar: tiene una evolución más rápida y desde el principio existe disfagia, disartria, salivación excesiva y elevada mucosidad.
Tipos de la ELA
- Esporádica: su aparición se debe al azar, no se relaciona con ninguno de los factores que antes he citado.
- Familiar: variante hereditaria, se dice que son el 5%-10% de los afectados.
- Territorial o guameña: incidencia muy alta en el 1950 en el territorio de Guam.
Diagnóstico de la ELA
La clínica es lo principal para diagnosticar la enfermedad, no hay ninguna prueba clínica que dé un diagnóstico definitivo. Pruebas como la EMG ayudan al estudio de la actividad muscular ayudando el diagnóstico definitivo.
Síntomas de la ELA
El comienzo de los síntomas varía mucho de unos pacientes a otros:
- Sensación de cansancio general
- Fasciculaciones
- Calambres
- Atrofia muscular
- Hiperreflexia
- Clonus
- Espasticidad
- Dificultades al andar
- Dificultades al tragar (disfagia)
- Problemas al masticar
- Problemas al respiratorios
- Labilidad emocional
En ningún momento se ven afectadas las facultades intelectuales, así como tampoco los órganos de los sentidos (oídos, gusto, vista u olfato). Tampoco hay afectación de los esfínteres ni de las funciones sexuales. No existe dolor en ningún momento por la enfermedad, pero si un malestar provocado por la debilidad y las dificultades que se van presentando.
Fases de evolución de la ELA
- Etapa de independencia
- Etapa de debilidad moderada
- Etapa de debilidad severa
- Etapa en silla de ruedas
- Etapa de encamado
Objetivos del tratamiento de la ELA
Prevenir deformidades, normalizar el tono muscular, mantener los mecanismos posturales normales, mejorar la coordinación, equilibrio y estimular la marcha, mantener la amplitud articular, retrasar complicaciones respiratorias, facilitar las AVD (actividades de la vida diaria).
Tratamiento fisioterápico de la ELA en las diferentes etapas
El tratamiento fisioterapéutico de la ELA va a depender mucho del grado de evolución de la enfermedad y de las necesidades y problemáticas que la persona vaya presentando.
Etapa de independencia:
En esta etapa es muy importante el tratamiento de la hipotonía, así como de la espasticidad si existiera, trabajaremos el equilibrio y la coordinación, importante también la reeducación de la marcha.
- En caso de existir una debilidad se puede trabajar con diferentes técnicas como son las de Bobath, técnicas de FNP, método Kabat.
- Es importante el uso de masoterapia estimulante y masoterapia relajante en algunas zonas si fuese necesario.
- En esta etapa es importante la cinesiterapia activa y resistida.
- La hidroterapia tiene buen efecto sobre el paciente, ya que se pueden realizar ejercicios de fortalecimiento y marcha dentro del agua, así como de coordinación y equilibrio, suele producir un efecto beneficioso de relajación al mismo tiempo.
- Podremos incluir en esta etapa los estiramientos analíticos y globales.
- Es importante el inicio de ejercicio aeróbico moderado como andar o uso de bicicleta todos los días durante unos 30 minutos.
- Se le manda un conjunto de ejercicios para realizar en casa como pueden ser ejercicios en cuadrupedia elevando las piernas y brazos y ejercicios de coordinación de Frenkel.
- A la hora de trabajar la marcha se le puede pedir que lo haga hacia adelante, hacia atrás, de lado cruzando las piernas y elevando las rodillas.
Etapa de debilidad moderada:
En esta etapa se le va a sumar el comienzo de las movilizaciones asistidas, así como la utilización de mecanoterapia y si fuese necesario, el empleo de ortesis. Comenzaremos con el trabajo respiratorio.
Etapa de debilidad severa:
Se le añade a lo anterior movilizaciones activas-asistidas o pasivas, prevención del hombro doloroso, ejercicios para la musculatura facial (ejercicios de sacar y meter la lengua, llevarla hacia los laterales, sonreír y meter los mofletes hacia adentro, inflar mofletes y mandar un beso, etc.), hidroterapia, intensificación de la fisioterapia respiratoria y adaptaciones al hogar (es importante que el paciente se pueda desplazar por el hogar sin riesgo a que se pueda caer y hacer daño, por ese motivo es importante retirar cables, alfombras, retirar mesas y sillas para que tenga más espacio para la movilidad).
Etapa de silla de ruedas:
Fisioterapia respiratoria, cambios frecuentes de postura y corrección postural, masoterapia circulatoria, trabajar la independencia en la silla de ruedas, ergoterapia (economía del trabajo) y llevar a la verticalidad diariamente.
Etapa de encamado:
Cuidados posturales, fisioterapia respiratoria, practicar la ventilación dirigida, la tos, drenajes posturales, drenaje linfático manual, posible uso de aspirador, movilizaciones pasivo o activo-asistido dependiendo del estado de la persona y uso de medias elásticas.
Conclusiones
No existe actualmente cura para ELA, el trabajo con el paciente se realiza con el objetivo de mejorar la calidad de vida de la persona e intentar que el avance sea más lento. Existe un único fármaco que ayuda a frenar la evolución bloqueando el glutamato que es el Riluzol. También se le pueden administrar fármacos para ayudar con los síntomas que provocan los calambres y los espasmos en la musculatura. Es importante hablar con un nutricionista ya que suelen bajar de peso por la dificultad a la hora de masticar y tragar, a veces se hace necesario la colocación de una sonda en el estómago para que el paciente se pueda alimentar según sus necesidades. Es importante realizar una espirometría cada poco tiempo para comprobar la función respiratoria del paciente, en caso de verse reducida insistir en la fisioterapia respiratoria, si continúa afectada puede necesitar ventilación mecánica a domicilio, incluso puede llegar a necesitar una traqueotomía.
Al momento de saber que se padece de ELA puede ser devastador. Los siguientes consejos pueden ayudar al paciente y a su familia a lidiar con esta nueva situación:
- Tener esperanza. Un equipo multidisciplinario le ayudará a centrarse en sus capacidades y en la vida sana. El mantenimiento de una perspectiva optimista puede ayudar a mejorar la calidad de vida de las personas con ELA.
- Pensar más allá de los cambios físicos. Muchas personas con ELA llevan vidas ricas y gratificantes a pesar de las limitaciones físicas. La esclerosis lateral amiotrófica es sólo una parte de su vida, no toda su identidad.
- Unirse a un grupo de apoyo. Se puede encontrar consuelo en un grupo de apoyo con otras personas que tienen la misma condición. Los familiares también pueden beneficiarse de un grupo de apoyo de otros cuidadores con ELA.
- Tomar decisiones ahora sobre su atención médica en el futuro. La planificación para el futuro le permite estar en control de las decisiones sobre su vida y su cuidado. Con la ayuda del médico puede decidir si va a desear ciertos procedimientos que prolongan la vida. También puede decidir dónde quiere pasar sus últimos días. Una buena planificación para el futuro puede ayudar al paciente y sus seres queridos acallar algunas inquietudes comunes.
